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    La patologia venne scoperta e denominata nella metà delquando, alla diagnosi, la maggior parte dei pazienti aveva un quadro avanzato della patologia.

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    La colangite biliare primitiva è una malattia cronica autoimmune del fegato che interessa i piccoli dotti biliari. Queste strutture costituiscono una rete microscopica di canalicoli deputata a trasportare la bile, prodotta dalle cellule epatiche, nelle vie biliari maggiori e nella colecisti, dove viene immagazzinata per poi essere riversata nell'intestino. La bile è una soluzione contenente diversi composti tra cui i sali biliari, necessari per la digestione e per l'eliminazione della bilirubina e del colesterolo.

    Per cause ancora non completamente note, il sistema immunitario aggredisce per errore le cellule dei piccoli dotti biliari provocandone la progressiva infiammazione e cicatrizzazione. In particolare, i linfociti T, ovvero una popolazione di globuli bianchi preposti a difendere l'organismo dalle infezioni, riconoscono come oggetti estranei le cellule dei dotti biliari, attaccandole fino a distruggerle.

    L'infiammazione si estende alle cellule epatiche vicine e il tessuto danneggiato viene sostituito da tessuto cicatriziale fibrosi.

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    I ricercatori perdita di peso e pbc scoperto che alcuni fattori genetici, come ad esempio il sesso femminile, ed alcuni fattori ambientali, come l'aver contratto determinate infezioni, possono avere un ruolo nel determinare tale patologia. Non è stato quindi individuato, ad oggi, un singolo agente causale.

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    Va ricordato inoltre che la colangite biliare primitiva, a differenza delle epatiti acute e croniche virali A, B, C, D, Enon è trasmissibile da individuo a individuo.

    La popolazione maggiormente interessata sono donne tra i 40 e 60 anni di età.

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    La frequenza di tale patologia non è ancor ben chiara, si è calcolato che circa individui ogni Solo una parte dei pazienti presenta alla diagnosi la cirrosi, il quadro avanzato della malattia epatica, o progredisce verso di essa. In questo stadio la fibrosi interessa tutto il fegato comportandone il suo corretto funzionamento. Molti pazienti affetti da colangite cronica primitiva non ha sintomi, soprattutto nelle fasi iniziali della malattia.

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